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Unser Krieger:

 

Joels Leben mit dem Mabry-Syndom


Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt

Mein  Leben , startet auf der Früh- und Neugeborenen Intensivstation. Hochrisikopatient?!?

 

Wie richtig diese Vermutung ist, wird sich schon bald bestätigen.

 

Hier bin ich natürlich der Größte. Satte 4180gr und 55cm groß.  Die meisten meiner Mitstreiter, sind kaum größer als die Hand meines Papa´s. Bereits nach drei Tagen, die ersten Symptome. Keine funktionierende Verdauung "Malrotation des Darmes"  sagen die Ärzte. "Man muss operieren, den Darm drehen."  Trotz OP, keine Funktion. Hat sich der Darm erneut gedreht? OP Nr. 2, gut verlaufen, aber keine Besserung. Tag für Tag geht es mir schlechter. Ich kann nicht essen, erbreche alles und kann nicht ausscheiden. Trotzdem werde ich innerhalb weniger Tage fast 2kg schwerer.

 

"Wasser" ...sagen die Ärzte. Mein kleiner Bauch ist so groß wie ein Handball, der ganze Körper aufgedunsen, dass man jede Vene und Darmschlinge sehen kann. Meine Gerinnung ist ausgeschaltet und ich bekomme keine Luft mehr, Wasser in der Lunge....eine schwere Sepsis (Blutvergiftung). Um mich zu stabilisieren werde ich für zwei Wochen in ein künstliches Koma gelegt und beatmet. Nur Maschinen und Medikamente bestimmen mein junges Leben. Mama und Papa sitzen Tag und Nacht am Bett und ich kämpfe den Kampf meines kleinen Lebens...." ich will Leben. Gerade erst angekommen, will ich nicht schon wieder gehen. Es gibt noch so viel zu entdecken."

 

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt

 

Dann die erlösende Nachricht . Uniklinik Heidelberg wird mich übernehmen.  Aber wie dort hin kommen?

Ich bin viel zu groß für eine Transportbox, und dann noch die Beatmung. Meine erste Reise außerhalb von Klinikmauern eine logistische Herausforderung.

 

Heidelberg kann helfen. Ich kann wieder alleine atmen und die Maschinen werden nach und nach entfernt. Und wieder muss ich kämpfen, nämlich mit dem Entzug der Medikamente und Narkotika. Mein Körper krümmt sich, ist unruhig, alles tut weh und ich kann nicht mehr schlafen. Aber ich bin wieder da.....

 

 

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt

Es folgen 8 weitere Operationen, 6 davon wegen meinem Darm, in der Hoffnung ihn zu beleben.Ich habe einen Morbus Hirschsprung, sagen die Ärzte. Künstliche Darmausgänge kommen und gehen, und 40 cm meines Darmes werden entfernt. Bis heute funktioniert er nur mit täglichen Abführmaßnahmen, Darmrohr und Spülungen.

Immer wieder Rückschläge, Verdauungsstörungen, Entzündungen. Krankenhausaufenthalte bestimmen meinen Alltag. Meine Tage zu Hause kann ich an Fingern abzählen.

Ich bin jetzt schon 1 Jahr alt.

 

 

 

 

 

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt

Schon mit drei Monaten spüre ich Veränderungen in meinem Körper. Kleine Zuckungen, unkontrollierte Bewegungen der Arme und Beine. Blitze im Kopf....

 

"Epilepsie" sagen die Ärzte. Eine Reaktion auf die Schädigung meines Gehirns als Symptom meiner Erkrankung.

Die Blitze kommen immer häufiger - täglich - mehrmals täglich - ununterbrochen. Blitze überall - Gewitter im Kopf.

 

Bei meinem ersten Geburtstag, hat mich die Epilepsie fest im Griff. Ich kann meine Umwelt nicht mehr wahrnehmen, mein Körper entgleitet mir. Ich möchte schreien, "ich will das alles nicht"...

 

Doch die Krankheit ist stärker...

 

Mein Herz rast, die Epilepsie schüttelt mich, lässt meinen Körper im Krampf erstarren, nimmt mir die Luft zum atmen. Der Kopf tut weh, Schmerzen im ganzen Körper. "Wie nach einem Marathonlauf, von der Muskelanstrengung ", sagen die Ärzte. Ich schreie...so weiß ich, das ich lebe.....

 

Es gibt Medikamente gegen die Krämpfe. "Wir werden das richtige finden", sagen die Ärzte.

Aber sie verändern mich. Mir ist ständig übel, ich habe keinen Appetit, mein Körper ist heiß, ich habe täglich hohes Fieber, ich bin zornig und gereizt, und schreie meine Wut heraus, jeden Tag...

Ich kann nicht mehr lachen, nicht mehr spielen, mich nicht mehr bewegen. Gefangen in einem Körper der ein Kinderleben nicht zulässt.

 

Und die Krampfanfälle? Sie sind immer noch da, nichts hat sich gebessert.....

 

Mit 1,5 Jahren fahre ich mit Mama nach Vogtareuth, in eine Spezialklinik für Kinder mit Epilepsie und schweren Gehirnerkrankungen. Koryphäen auf dem Gebiet der Neurologie.

 

Wieder neue Tabletten, neue Entzüge, ohne Erfolg. Die Gewitter sie bleiben.

 

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt, Lennox-Gastaut-Syndrom

Mama und ich leben ein halbes Jahr in unserer eigenen kleinen Welt, weit weg von Papa, Oma, Opa und Alltag. Die vielen anderen Leidensgenossen und ihre Eltern, sind jetzt unsere Familie. Wir treffen uns regelmäßig im Garten der Klinik und versuchen den Grund unseres hierseins zu vergessen. Mein Lieblingsplatz ist unter einem großen Baum. Es gibt viel zu sehen und er streichelt mein Gesicht mit Sonne, Wind und Schatten. Hier bin ich glücklich kann ich mich von der Therapie erholen.

 Vogtareuth ist auch sonst toll. Schwestern, Ärzte und Therapeuten geben sich alle Mühe mir zu helfen in ein normales Leben zurück zu finden.

 

Es ist Mitte November. Im Februar feiere ich meinen 2. Geburtstag. Endlich darf ich das Krankenhaus verlassen.  Die vielen Medikamente können mir nicht helfen. Meine Epilepsie wird als therapieresistent eingestuft.

 

Ich krampfe weiter, jeden Tag...

 

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt, Lennox-Gastaut-Syndrom

In zwei Wochen ist Weihnachten, im Februar feiere ich meinen 3. Geburtstag.

Mit kleinen Unterbrechungen konnte ich dieses Jahr fast komplett zu Hause verbringen. Seit April diesen Jahres besuche ich den Kindergarten der Kaywaldschule Lauffen.

Begleitet werde ich von meinen Kinderkrankenpflegerinnnen, da ich sehr viel krampfe. Und damit mir dabei nichts schlimmeres passiert,brauche ich immer eine 1:1 Betreuung, die gut auf mich aufpasst.

Ich liebe den Kindergarten, den Lärm, die vielen Berührungen der anderen Kinder, das gemeinsame Singen, Spielen und Basteln.

Ich bin einer von Ihnen, ich gehöre dazu, frei von allen Berührungsängsten.

 

Und das obwohl ich kognitiv nur auf dem Entwicklungsstand eines drei Monate alten Babys bin. Das kommt von der starken Schädigung meines Gehirns, der Epilepsie die immer schlimmer wird und den vielen Medikamenten, die ich deswegen nehmen muss. Durch meine Erkrankung habe ich auch eine starke Muskelhypotonie, die durch die Medikamente noch verstärkt wird. Ich kann meinen Kopf nicht halten, kann nicht sitzen, stehen oder laufen. Zudem höre und sehe ich schlecht und werde nie die menschliche Sprache sprechen lernen. 

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt, Lennox-Gastaut-Syndrom

 

 

Und doch, habe ich so viel zu sagen:

 

Danke euch allen, die Ihr Tag und Nacht für mich da seit, mich liebt und verwöhnt und meine unausgesprochenen Wünsche deuten könnt.

 

 

 

 

 

Am liebsten liege ich im Wohnzimmer auf dem Sofa. Hier finde ich Ruhe, hier ist meine kleine Welt in Ordnung. Ich bin der Mittelpunkt, der kleine Pascha um den sich alles bewegt. Hier kann ich beobachten, hören und meine täglichen Streichel- und Kuscheleinheiten einfordern.  Niemand kann meinem Charme und meinem Lächeln wiederstehen.

 

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt, Lennox-Gastaut-Syndrom

Ansonsten ist Essen meine Lieblingsbeschäftigung. Ich kann riesige Portionen verdrücken.

"Ein wahrer Genießer", sagt Papa.

Trotz diverser Nahrungsunverträglichkeiten (Laktose-Glutenunverträglichkeit) schafft es Mama immer wieder, dank Pürrierstab, mir die tollsten Sachen zu zaubern.

 

Da ich mich beim Trinken immer verschlucke, bekomme ich Flüssigkeit über meinen Button. Ein Ernährungszugang, der über die Bauchdecke in meinen Magen eingesetzt wurde.

 

 

Für einige Wochen erhielt ich eine hochdosierte Cortisonstoßtherapie. Laut Ärzte eine der letzten Möglichkeiten zu versuchen, die Epilepsie einzuschränken.

In diesen Wochen durfte ich aufgrund einer Abwehrschwäche die Kita nicht besuchen. Das fand ich richtig schlimm...

 

Leider zeigt meine Epilepsie auch nach 10 Wochen keine Verbesserung. Die Krämpfe gehen unverändert weiter.

Mabry-Syndrom  ,  Morbus-Hirschsprung  ,  Tigers Welt, Lennox-Gastaut-Syndrom

Allerdings hat mich die Therapie kognitiv verändert. An guten Tagen kann ich wieder lachen, mich freuen, meine Umwelt erfassen und durch kleine Gesten oder Reaktionen darauf eingehen.  Z.B. mit der Hand eine Taste drücken oder ein Windrad drehen.  Ich lautiere, um auf mich aufmerksam zu machen und mit meiner Umwelt in Kontakt zu treten.

 

Alle sind stolz auf mich. Ich bin ein kleines, großes Wunder sagt Mama. Aber häufig geht es mir auch schlecht. Die Krämpfe plagen mich, ich fühle mich müde und zerschlagen.